华声在线讯(大众卫生报·华声在线通讯员 陈琼琼)半年前,来自益阳沅江60岁的曾老伯无故出现“翘二郞腿”姿势后即有右下肢麻木不仁,似有“蚂蚁钻爬”感觉,但常在数分钟内可消失,便没当回事。不料,曾老伯的症状明显加重,麻木时间持续较长,近半月余仍无明显消退。10月24日,湖南省第二人民医院电生理科确诊曾老伯所患为“遗传性压力易感性周围神经病”。
该院电生理科主任李振光介绍,遗传性压力易感性周围神经病是一种反复发作的急性单神经病或多神经病,一般于青春期或成年早期起病,表现为易卡压部位轻微受压(如轻微牵拉、压迫)或外伤后反复出现周围神经无痛性麻痹,如麻木或肌无力,持续数天或数周后可自行缓解,半数6个月内缓解,部分患者可残留部分后遗症。发作次数越多,临床症状越重。
目前研究认为该病是一种常染色体显性遗传性疾病,由致病基因PMP22 缺失突变或点突变引起,主要采取保守治疗。减少可能造成相应神经压迫的动作及姿势,或采用夹板、衬垫、矫形器等防止、减少局部神经受到压力和创伤。
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